Berdons syndrom er en sjælden sygdom, der primært rammer piger og forårsager problemer i tarmene, blæren og maven. Generelt tisse eller kæbe mennesker med denne sygdom og skal fodres med et rør.
Dette syndrom kan være forårsaget af genetiske eller hormonelle problemer, og symptomerne optræder kort efter fødslen, hvilket kan være ændringer i blærens form og funktion, som normalt er meget stor, nedsat eller fraværende afføring, hvilket fører til anholdelse af mave ud over et fald i tyktarmens størrelse og hævelse af tyndtarmen.
Berdons syndrom har ingen kur, men der er nogle kirurgiske procedurer, der sigter mod at blokere mave og tarm, hvilket kan forbedre symptomerne på sygdommen. Derudover er et alternativ til at øge forventet levetid og kvalitet for personen med dette syndrom multivisceral transplantation, det vil sige transplantation af hele mave-tarmsystemet.
Vigtigste symptomer
Symptomerne på Berdons syndrom vises kort efter fødslen, hvoraf de vigtigste er:
- Forstoppelse;
- Urinretention
- Dilateret blære
- Hævelse af maven
- Muskler i maven slap;
- Opkastning
- Hævet nyre;
- Tarmobstruktion.
Diagnosen af Berdons syndrom stilles ved evaluering af de symptomer, som barnet præsenterer efter fødslen, og ved billeddannende undersøgelser, såsom ultralyd. Sygdommen kan også identificeres under graviditet ved at udføre en morfologisk ultralyd efter den 20. uge af graviditeten. Forstå, hvad den morfologiske ultralyd er til.
Hvordan behandlingen udføres
Behandling af Berdons syndrom er ikke i stand til at fremme helbredelsen af sygdommen, men det hjælper med at minimere symptomer hos patienter og forbedre deres livskvalitet.
Kirurgi i maven eller tarmen anbefales for at blokere disse organer og forbedre deres funktion. De fleste patienter skal fodres gennem et rør på grund af problemet i fordøjelsessystemet. Se hvordan rørfodring foregår.
Det er også almindeligt at have kirurgi på blæren, hvilket skaber en forbindelse til huden i maveområdet, hvilket gør det muligt for urinen at løbe ud.
Imidlertid har disse procedurer ringe effekt på patienten, hvilket ofte fører til døden fra underernæring, manglende organsvigt og generaliseret infektion i kroppen, sepsis. Af denne grund er multivisceral transplantation blevet den bedste behandlingsmulighed og består i at udføre fem operationer på én gang: transplantation af mave, tolvfingertarm, tarm, bugspytkirtel og lever.