Histiocytose svarer til en gruppe sygdomme, der kan karakteriseres ved den store produktion og tilstedeværelse af histiocytter, der cirkulerer i blodet, som, selvom det er sjældent, er hyppigere hos mænd, og diagnosen stilles i de første leveår på trods af de vejledende tegn sygdom kan også forekomme i alle aldre.
Histiocytter er celler afledt af monocytter, som er celler, der hører til immunsystemet og derfor er ansvarlige for forsvaret af organismen. Efter at have gennemgået en differentierings- og modningsproces kaldes monocytterne makrofager, som får specifikke navne alt efter hvor de vises i kroppen, kaldet Langerhans-celler, når de findes i epidermis.
Selvom histiocytose er mere relateret til åndedrætsændringer, kan histiocytter akkumuleres i andre organer, såsom hud, knogler, lever og nervesystem, hvilket resulterer i forskellige symptomer alt efter placeringen af den største spredning af histiocytter.
Vigtigste symptomer
Histiocytose kan være asymptomatisk eller udvikle sig hurtigt til symptomer. Tegn og symptomer, der indikerer histiocytose, kan variere alt efter det sted, hvor der er større tilstedeværelse af histiocytter. Således er de vigtigste symptomer:
- Hoste;
- Feber;
- Vægttab uden tilsyneladende årsag
- Vejrtrækningsbesvær
- Overdreven træthed;
- Anæmi;
- Højere risiko for infektioner
- Koagulationsproblemer
- Hududslæt;
- Mavesmerter;
- Kramper;
- Forsinket pubertet;
- Svimmelhed.
Den store mængde histiocytter kan resultere i overdreven produktion af cytokiner, der udløser den inflammatoriske proces og stimulerer dannelsen af tumorer ud over at forårsage skade på organerne, hvor ophobningen af disse celler er verificeret. Det er mere almindeligt, at histiocytose påvirker knogler, hud, lever og lunger, især hvis der tidligere har været rygning. Mindre hyppigt kan histiocytose involvere centralnervesystemet, lymfeknuder, mave-tarmkanalen og skjoldbruskkirtlen.
På grund af det faktum, at børnenes immunsystem er dårligt udviklet, er det muligt, at flere organer lettere kan påvirkes, hvilket gør tidlig diagnose og begyndelsen af behandlingen med det samme vigtig.
Hvordan diagnosen stilles
Diagnosen af histiocytose stilles hovedsageligt ved biopsi af det berørte sted, hvor det kan observeres ved laboratorieanalyse under et mikroskop, tilstedeværelsen af infiltration med spredning af histiocytter i det væv, der tidligere var sundt.
Derudover søger andre tests til bekræftelse af diagnosen, såsom computertomografi, efter mutationer associeret med denne sygdom, såsom BRAF, for eksempel ud over immunhistokemiske tests og blodtal, hvor der kan være ændringer i mængden af neutrofiler, lymfocytter og eosinofiler.
Hvordan man behandler
Behandlingen af histiocytose afhænger af sygdommens omfang og det berørte sted, og kemoterapi, strålebehandling, brug af immunsuppressive lægemidler eller kirurgi anbefales, især i tilfælde af knoglemedicinering. Når histiocytose er forårsaget af rygning, anbefales det f.eks. At stoppe med at ryge, hvilket forbedrer patientens tilstand betydeligt.
Det meste af tiden kan sygdommen helbrede alene eller forsvinde på grund af behandling, men den kan også dukke op igen. Af denne grund er det vigtigt, at personen overvåges regelmæssigt, så lægen kan observere, om der er risiko for at udvikle sygdommen og dermed etablere behandling i de tidlige stadier.